头条2015CCOS重视非典型Vo

发布时间:2016-12-20

年3月31日~4月4日,中华医学会第二十次全国眼科学术大会在广州白云国际会议中心隆重举行,来自亚太地区和全国各地的眼科医师参与了此次盛会,分享了眼科学领域的最新研究成果。

在“眼免疫学葡萄膜病”专场,中山大学中山眼科中心文峰教授对非典型Vogt-小柳-原田综合征(VKH)与慢性中心性浆液性脉络膜视网膜病变(CSC)的鉴别诊断进行了探讨,旨在为临床医师提供更为全面的相关知识,提供临床建议。

Vogt-小柳-原田综合征

VKH是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,眼部主要表现为双侧肉芽肿性全葡萄膜炎。诊断标准为下面临床体征中至少出现3个,包括双侧慢性虹睫炎,后葡萄膜炎,神经系统改变以及皮肤改变。根据既往研究经验,VKH的临床特征取决于炎症过程的各个阶段,该疾病分为4期,前驱期、后葡萄膜炎期、前葡萄膜炎受累期以及前葡萄膜炎反复发作期。光学相干断层扫描(OCT)可见,VKH患眼后极部多灶性水肿,视盘充血水肿、边界清或欠清,晚霞状眼底,Dalen-Fuchs结节以及色素增生。荧光素眼底血管造影(FFA)显示,后极部多灶性弱荧光,视盘及黄斑区周围点状视网膜色素上皮(RPE)渗漏,后极部多湖状染料积存,视盘染色或轻度水肿,弥散性RPE减少(晚霞状眼底),Dalen-Fuchs结节染色。

中心性浆液性脉络膜视网膜病变的诊断与分类

CSC是指黄斑区或者后极部由于色素上皮屏障功能受损,液体进入神经上皮下导致的神经上皮脱离,可伴有RPE脱离。CSC在我国发病率较高,属于最常见的眼底病之一。临床上将CSC分为急性和慢性。急性CSC属于典型的CSC,特征为墨迹状渗漏,炊烟状渗漏,黄斑区神经上皮脱离;慢性CSC为弥散性RPE病变,病程≥6个月、经年累月迁延不愈,黄斑区神经上皮浅脱离≥3个月,RPE色素脱失、萎缩、染色或微漏以及失代偿。CSC是一种脉络膜源性疾病,以脉络膜血管充盈迟缓、脉络膜毛细血管和静脉充血、渗漏点周围脉络膜血管通透性增强、其他部位脉络膜血管通透性增强、RPE渗漏为特征。

非典型VKH与慢性CSC早期相似的症状

①前驱症状:头痛、感冒样症状、颈部僵直;

②单纯眼部受累型:无全身改变;

③主诉:视力下降伴视物变形;

④双眼受累70%,双眼前后受累30%;

⑤发病年龄相近:20~40岁;

⑥有小剂量皮质类固醇使用史者两者症状更难鉴别。

慢性CSC与非典型VKH的症状对比

①前驱症状:A型性格vs头痛、耳鸣、白发;

②眼底:黄斑区多灶性水肿vs后极部多灶性水肿/视盘充血;

③FFA:RPE失代偿vs多湖状染料积存/视盘染色;

④吲哚菁绿血管造影(ICGA):多灶性脉络膜高渗透vs脉络膜血管扩张/弱荧光斑;

⑤OCT:视网膜下液无点状反射(血管漏出液)vs视网膜下液点状反射(炎性渗出液)。

非典型VKH与慢性CSC鉴别要点解读

①关于渗漏灶的分布:

A.VKH:在视盘及黄斑区周围有序分布,弥散性脉络膜血管充血,脉络膜血管高灌注区域;

B.CSC:无序分散分布,多灶脉络膜血管通透性增强。

②关于视盘荧光:

A.VKH:视盘染色或水肿(睫状后短动脉供应筛板及筛板后血管充血渗漏所致);

B.CSC:视盘荧光正常(供应视盘血管正常)。

非典型VKH与慢性CSC的治疗

对于慢性CSC应禁用类固醇皮质激素、改变诱发行为、弱剂量光动力疗法(PDT)、对症治疗,疗程为3~4个月。

对于非典型VKH可采取类固醇皮质激素冲击疗法,免疫抑制剂治疗,疗程≥8个月。

小结

对这两种疾病鉴别,文峰教授认为关键点在于渗漏灶的分布。非典型的VKH渗漏灶有序的分布在视盘周围和黄斑区周围,而慢性CSC的渗漏灶则是无序分散地分布。两种疾病的治疗是相反的,对于慢性CSC患者应禁用类固醇激素,而非典型KVN患者可采用激素治疗。

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